Аномалии развития уха – это дефекты, которые имеются у человека с рождения. Существует много их разновидностей – от незначительных до таких, которые не оставляют человеку возможности слышать. Диагностировать врожденную аномалию нужно как можно Раньше. Тогда есть все шансы минимизировать последствия дефекта.
Виды
Аномалии развития уха. Ухо состоит из нескольких отделов:
- Наружное – сюда входит часть, видимая невооруженным глазом (ушная раковина и наружный слуховой проход).
- Среднее – барабанная полость и три слуховые косточки, передающие вибрации воздуха из наружного уха во внутреннее. Среднее ухо скрыто от невооруженного глаза.
- Внутреннее – расположено в височной кости. Это самая сложная часть, состоящая из перепончатого лабиринта.
Деформации могут возникнуть в любом отделе. Большинство аномалий развивается в наружном и среднем отделах. На 10.000 населения приходится два-три случая врожденных аномалий наружного и среднего уха, приводящих к тугоухости.
Тугоухость бывает трех видов
- Кондуктивная – даже сильный звук не проходит из-за нарушений строения ушной раковины;
- Сенсоневральная – звук не проходит из-за проблем с нервными окончаниями;
- Смешанная.
Пороки развития, приводящие к тугоухости:
- микротия – меняется форма наружного уха;
- аномалии развития уха в виде анотии, когда раковина полностью отсутствует;
- оттопыреность раковин – в норме угол отхождения должен быть 30 градусов;
- придатки раковины – перед раковиной размещаются кожно-хрящевые образования в виде валиков;
- свищи;
- аномальные особенности костного или перепончато-хрящевого отдела раковины;
- недоформирование слуховых косточек.
Одни патологии строения слухового аппарата встречаются чаще других. Очень редкий дефект болезнь Меньера. Она развивается во внутреннем ухе. Патология Меньер – это увеличение объема жидкости, которая приводит к повышению давления внутри лабиринта. Открыл ее французский врач Проспер Меньер в XVIII веке. По статистике она диагностируется всего в нескольких десятках случаев на 100.000 населения. Патология, которую открыл Меньер – удел представителей европеоидной расы. У остальных болезнь встречается крайне редко.
Аномалии развития уха. Причины
Врожденные пороки развития уха возникают с частотой 1: 700-15.000 новорожденных. Чаще они формируются с правой стороны. У мальчиков они встречаются в два раза чаще, чем у девочек. В 15% случаев имеют наследственный характер, 85% – результат нарушения внутриутробного развития.
Возможная причина:
- радиация;
- медикаменты принимаемые матери во время беременности;
- авитаминоз (особенно опасен недостаток витамина А);
- перенесенная матерью во время беременности болезнь – краснуха, корь, ветрянка, грипп (особенно опасно в первом триместре).
Симптомы
Диагностировать врожденные пороки развития наружной части ушей не составляет никакого труда. Такие дефекты видны невооруженным глазом. Оттопыренность раковин, их увеличение, деформация, уменьшение или полное отсутствие невозможно не заметить.
Единственным заметным симптомом дефектов развития среднего и внутреннего уха является тугоухость, то есть нарушение слуха. Со временем становится понятно, что ребенок не реагирует на звуки.
Родители должны знать признаки нормального развития:
- В 30 дней малыш вздрагивает при резком звуке,
- В 16 недель смотрит в сторону доносящегося шума.
Если таких действий нет, малыша нужно принести к врачу для сурдологической инспекции.
Методы диагностики
Острый или нет слух у новорожденных проверяют еще в роддоме. В нашей стране этой процедуре подвергаются все новорожденные с 2008 года. Аудиометрия в роддоме выявляет детей, которым требуется более тщательное обследование слуховой системы. Повторный аудиоскрининг проводят в возрасте 3 месяца. Если есть подозрение на болезнь, ребенка необходимо направить к сурдологу.
Для обнаружения патологий слуховой системы у детей новорожденного и грудного возраста используют аппаратные методы. Основной – КСВП или Короткие слуховые вызванные потенциалы. Данный способ диагностики безболезненный и безвредный. Прибор для регистрации КСВП имеет датчики, которые накладывают на лоб ребенка. На экран монитора выводится информация, дающая возможность врачу выразить мнение, и сделать заключение.
Кроме КСВП изменения в среднем и внутреннем ухе выявляются с помощью рентгенография височных костей.
Аномалии развития уха. Методы лечения
Лечение новорожденных нужно начинать как можно раньше. Ребенок получает массу информации в первые недели и месяцы жизни. Отсутствие звуковых сигналов мешает правильному формированию мозга, что приводит к задержке психического развития.
Для лечения врожденных аномалий органов слуха используют преимущественно хирургический метод или ношение слухового аппарата. В тяжелых случаях применяется сурдопедагогическая коррекция. При болезни Меньер возможен медикаментозный метод.
