Болезнь Шульмана проявляется в виде патологических изменений мышечных фасций, самой мышечной ткани, соединительной ткани. Диффузное поражение затрагивает также подкожную клетчатку. Внешне это выглядит, как появление очагов грубой кожи (внешне схожих на кожуру апельсина). В конечностях может наблюдаться отечное явление. Присутствуют артритные изменения в ряде суставов, наблюдаются контрактуры, пациент жалуется на миалгию.
Нередко такой комплекс симптомов наступает у человека после перенесенного вирусного заболевания, что и замедляет обращение к врачу. Пациент считает все это побочными эффектами после выздоровления и предпочитает «отлежаться».
При обращении врач оценивает комплекс жалоб человека и отправляет на лабораторное исследование крови. При установлении повышения уровня эозинофилов и гамма-глобулина, ставится диагноз – болезнь Шульмана.
Общие сведения
Первые данные о болезни получены сравнительно недавно, в 80-е годы прошлого столетия. Немецкий ученый-ревматолог, в честь которого и названо заболевание, выделил группу пациентов, имеющих из всех признаков системной склеродермии только диффузный эозинофильный фасциит. Он исследовал данные их лабораторных исследований и причем к выводы, что первичным в их случаях является поражение именно фасций, в том числе достаточно глубоких, находящихся вне суставов. Полученный результат натолкнут врача на мнение, что это отдельная группа болезней, а не атипичное течение склеродермии.
Сегодня болезнь Шульмана отнесена к категории редчайших видов. Всего в мире зарегистрировано около 200 случаев, однако, специалисты допускают, что пациенты с начальной формой или вялотекущим заболеванием просто избегают посещения врача, либо же по неопытности последнего им назначается лечение на основе неправильного диагноза. Некоторая схожесть групп препаратов, применяемых при болезни Штульмана и в ряде различных видов артрита, возможно, что и облегчает состояние пациентов даже при неправильном диагнозе. Такое предположение говорит в пользу того, что на самом деле случаев заболевания существенно больше.
Болезнь Шульмана: причины
Факторы, которые провоцируют развитие заболевания, не изучены достаточно. На основе наблюдений и данных анамнеза подтвержденных случаев, учеными сделаны выводы о том, что болезнь Шульмана может вызываться одним или сочетанием следующих факторов:
- Высокие спортивные нагрузки в течение длительного времени, переутомление в хронической форме
- Длительные или частые аллергические реакции
- Нервно-психическая усталость
Как и в любых других видах ревматических заболеваниях, особую группу причин составляют острые инфекций различного вида, в том числе и спровоцированные переохлаждением.
Генетическая предрасположенность болезни Шульмана не доказана, однако, анализ данных медицинских карт людей, у которых поставлен этот диагноз, говорит о том, что у них или у их ближайших родственников по восходящей линии присутствуют системные болезни крови, аутоиммунный тиреоидит, болезнь Шегрена и ряд других хронических болезней ревматической природы. Из анализа этого нельзя исключать и генетическую предрасположенность, однако, о механизме ее передачи ученым пока ничего не известно.
Симптомы заболевания
Как правило, болевой синдром в фасциях прогрессирует достаточно быстро после появления факторов, его вызывающих. Пациент жалуется на общее недомогание, повышенную до 37-37.5 температуру тела, болезненность в суставах. Может проявится нехарактерный ранее отек стоп, уплотнение в голеностопном суставе, на кистях и в зоне предплечий. Отеки могут быть односторонними, а могут – симметричными. Нередко уплотнение появляется только в одном месте, а у многих больных выражается сразу по всем крупным суставам. Если в месте уплотнения сжать кожу, то на ней четко проступает «апельсиновая корка». Это указывает на застойные явления.
Диагностика
Лабораторное подтверждение заболевания затруднено в виду его незначительной изученности. Терапевт при подозрении на болезнь Штульмана отправит пациента к дерматологу и ревматологу. Крайне желательно сдать общий и биохимический анализы крови для исключения других видов заболевания с аналогичной картиной на начальном этапе.
Из лабораторных данных актуальными маркерами будут увеличение скорости оседания эритроцитов, рост числа эозинофилов, ряд изменений в белковой группе. Показана сдача ревматологических проб.
Лечение и прогнозы
После подтверждения назначаются глюкокортикостероидные препараты для снятия воспалительных процессов. Длительность курса, дозы и сам список медикаментов определяет врач.
При своевременном начале лечения и чуткой реакции организма на него возможно достижение длительной стойкой ремиссии. В этом случае говорить о полном излечении нельзя, но в такой ситуации прогноз, полученный на основании исследования качества жизни подтвержденных пациентов, благоприятный. В это время показаны массажи, ЛФК, физиопроцедуры для улучшения лимфо- и кровотока, снятия застойных явлений.
