Фиброзная дисплазия лор-органов — разновидность патологии развития костей, заключающаяся в том, что костная ткань заменяется соединительной с включениями костных частиц. Болезнь считается опухолевой, в основном имеет доброкачественный вид, в злокачественный переходит очень редко. Второе название болезнь Брайцева Лихтенштейна. В международных документах ей присвоен код М 85.0.
Фиброзная дисплазия лор-органов – виды
Фиброзная дисплазия ЛОР-органов еще недостаточно изучена, но занимает первое место среди опухолевидных поражений лицевых костей. Болезнь наблюдается сравнительно редко, описаны только отдельные случаи, поэтому классификация не разработана.
В клинической медицине выделяют два вида опухолей:
- монооссальная фиброзная дисплазия лор-органов (свыше 70% случаев),
- полиоссальные (около 30% случаев).
Заболевание поражает преимущественно возленосовые камеры с очень редким вовлечением височной кости.
Причины
Фиброзный процесс в лор-органах развивается медленно. Доклинический период может продолжаться много лет. Скорость течения заболевания зависит от возраста больного, места нахождения опухоли, количества пораженных костей. Фиброзная аномалия – доброкачественное образование, но по типу разрастания она близка к злокачественным опухолям. Увеличиваясь в размерах, она сдавливает и нарушает работу расположенных рядом органов.
В начале заболевания симптомов критически мало. Нередко единственный признак того, что начались изменения костей, это местный воспалительный процесс в виде синусита или отита. И только когда становится заметна деформация лица, больной обращается к врачу. Вместо деформации на лице может образоваться припухлость, но кожный покров над выступающей частью не воспаляется, а имеет обычный цвет. В это же время появляются головная боль, изменяется слух, снижается острота слуха и зрения.
Симптомы
Причины появления заболевания неизвестны. Также медицина не знает, какие факторы являются провоцирующими развитие фиброзной дисплазии в лор-органах.
Зато достаточно хорошо изучен патогенез, то есть механизм развития опухоли в лор-органах. Болезнь делится на два периода. В первой опухоль прогрессирует во второй стабилизируется. Прогрессирование характерно для детского возраста. Типичное развитие заболевания проходят циклами. Процесс прогрессирует пока ребенок растет, и затухает при достижении подросткового возраста, что дает врачам основание считать, что причиной появления заболевания может быть гормональный фон.
Когда развитие организма полностью закончится, наступает период стабилизации. Если у взрослого заболевание стало прогрессировать, это указывает на появление осложнений или начало нового патологического течения.
Фиброзная дисплазия ЛОР-органов. Методы диагностики
При диагностике приходится отделять фиброзный процесс от других патологий лица, воспалений, приведших к гиперпластическим процессам, воспалений, вызванных травмами, воспалительных процессов носа и височной части.
Главный метод диагностики – компьютерная томография в трехмерном измерении. С ее помощью определяют величину и местонахождение пораженной области, требуемый объем хирургического вмешательства.
Дополнительным методом может стать фиброэндоскопия. Составляя анамнез, врач отметит сопутствующие заболевания носоглотки, хронические болезни, ранние симптомы дисплазии.
Фиброэндоскопия заключается в введении через носовые ходы в лор-органы тонкого зонда с видеокамерой на конце, через которую врач видит в подробностях все находящееся по ходу проникновения зонда. Во время фиброэндоскопии врач возьмет фиброзный биоматериал для биопсии. Исследование этого образца поможет поставить окончательный диагноз.
Фиброзная дисплазия ЛОР-органов. Методы лечения
Лечение направлено на устранение изменений костей лица и черепа. У детей хирургическое вмешательство должно быть максимально щадящим, так как их кости еще продолжают расти и развиваться.
Способы лечения:
- Медикаментозно назначают общеукрепляющее средство, витамины, иммуностимулирующие препараты.
- Хирургия – операционный метод играет главную роль в лечении дисплазии.
У детей больной участок иссекают до здоровой ткани. При лечении взрослых возможно тотальное удаление пораженной кости и дальнейшая ее реконструкция методом пластической хирургии. Показаниями к операции являются появление деформаций, нарушения в строении одновременно с отсутствием созревания аномальной ткани.
Растущий ребенок, не имеющий осложнений, аномалия у которого не показывает стремления к интенсивному росту, может обойтись без хирургического вмешательства. Если же лицо выраженно изменилось, появились признаки обезображивания, нагноения – без операции не обойтись. Опухолевидное образование нужно удалять, форму лицевых костей восстанавливать.
Операция проходит со вскрытием кости. Патологическую ткань срезают до здоровой костной части. Ранние операции позволяют полностью избавиться от рецидивов и избежать появления осложнений, сохранив в целости основную часть костей лица.
