Системное заболевание соединительной ткани, при котором ухудшается микроциркуляция крови и лимфы, возникают очаги воспаления и прогрессирует замена здоровых клеток фиброзом, называют склеродермией. Болезнь встречается достаточно редко. Склеродермия вызывает отек кожи, который уплотнен на ощупь. Чаще всего он возникает на лице, на суставах.
При прогрессировании заболевания лицо страдающего им человека становится походим на маску. Кроме ужасного внешнего проявления склеродермия оказывает разрушительное влияние на органы, в которых также происходит фиброз. Болезнь подтверждается или исключается путем получения данных из лаборатории.
Для лечения подбирают препараты, которые замедляют рост фиброза. В некоторых ситуациях может назначаться хирургическое вмешательство, которое направлено на устранение фиброзных зон. Полного излечения от заболевания не наблюдалось. После стройкой ремиссии пациент сможет вернуться к обычной жизни с некоторыми ограничениями.
Склеродермия: сведения о болезни, причины, патогенез
Впервые этот диагноз был описан в медицинской практике в конце 17 века, и только через 200 лет ему дали название «склеродермия», что в переводе с латинского обозначает именно то, что наблюдает врач – «затвердевшая кожа». Практически сразу после появления названия в медицинской классификации болезней того времени появились первые детальные описания. Врачи фиксировали уплотнение кожи и повышение ее температуры наощупь в местах поражения.
В наши дни болезнь встречается редко, не более 200-250 факто на один миллион населения. Как правило, ей наиболее подвержены женщины фертильного возраста. Редко она наступает к тех, у кого уже закончен репродуктивный цикл. Несколько случаев появления склеродермии у новорожденных готовят о возможных генетических причинах наступления заболевания.
При исследованиях хромосом пациентов неоднократно фиксировались «нестабильные хромосомы». Ученые сделали вывод о том, что они и есть причина агрессивности иммунных клеток к соединительной ткани и внутреннему слою сосудов. К провоцирующему фактору относят вредные воздействия извне. Это может быть длительный контакт с сильнодействующей бытовой химией, нахождение в зоне вибраций, переморожение. Фиксировались случаи поражения соединительной ткани склеродермическими очагами в качествен ответа на ряд вакцин. Однако, поскольку ситуации носили редкий характер, то взаимосвязи между вакциной и тем, что наступала склеродермия, установлено не было.
Признаки наступления заболевания
По классификации выделяют системную и локализованную склеродермию. В первом случае говорят о тяжелом и необратимом течении заболевания, а во втором – имеют в виду анамнез сс единичными очагами, которые могут самостоятельно проходить (то есть, болезнь самопроизвольно уходит в ремиссию). Если от системного течения болезни есть большие риски развития мультиорганной недостаточности, то во втором, при очаговой склеродермии, как правило, жизни пациента ничего не угрожает.
Обе классификации объединяет наличие синдрома Рейно. Зоны поражения могут без причин белеть и красней, появляется цианоз, отек и атрофия. Нередко в течение длительного времени эта картина является единственной жалобой пациента. Более серьезные симптомы могут наступить и через несколько месяцев, и через несколько лет.
В течение этого срока из-за трофический нарушений у пациента может меняться форма ногтей, появляться ломкость, на суставах пальцев разрушается хрящ, из-за чего они делаются короче. Изменения в сосудах влияют на снижение функциональности, из-за чего человек чувствует сильные головные боли, похожие на мигрень. Из-за хронической гипоксии тканей нарушается сердечная деятельность, появляется одышка. При дале небольшой физической нагрузке появляется сильная усталость.
По части скелетных мышц также происходят необратимые изменения. В хроническую форму переходит миозит, появляются контрактуры. Все описанные симптомы характеры для многих заболеваний, поэтому для постановки точного диагноза требуется обращение к врачу и обследование.
Склеродермия: лечение и прогнозы
Для постановки диагноза используется кожный тест Роднана. Врач-ревматолог оценивает состояние кожи в различных местах тела человека. Для этого ее собирают в складку и смотрят на внешний вид, оценивают упругость и скорость распрямления. Методы аппаратной визуальной диагностики нацелены на поиск фиброзного замещения здоровых тканей. При выявлении его с нескольких органах ставиться дифференциальный диагноз, который потом уточняется. Иногда назначается КТ или МРТ для оценки внутренней поверхности сосудов. Лечение заключается в длительном курсе препаратов, останавливающий рост фиброза, и коротких курсах глюкокортикостероидных средств. Прогнозы при очаговой склеродермии хорошие.
